Neurology：渐冻人，额叶过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊椎侧索帕金森氏症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多该系统大脑退行性营养不良，以上下青年运动大脑元功能性障碍为特性。虽然主要被视为是一种性功能性的青年运动功能性缺失，但知觉和暴力行为诱发也越来越被视为是ALS的一个诊断特性。

虽然5-15%的ALS病征确实会浮现额小脑痴呆的诊断特性，但30-50%的ALS病征确实会浮现更是细微的知觉和暴力行为障碍。

在解剖某种程度上，知觉和暴力行为诱发的的发展与青年运动外皮层区域确实会一氧化氮的TDP-43蛋白的积攒有关。皮层确实会愉悦已被报道为ALS的一个致病过程，与青年运动大脑元变性、营养不良演化成和不良预后特别联。

诱发性皮层青年运动电阻器的退化与ALS的皮层确实会愉悦性的浮现有关。鉴于皮层确实会愉悦性随着营养不良的的发展而增大，可以时说TDP-43的积攒确实内源性了ALS里大幅度的发展的病理诱发。

爱丁堡知觉和暴力行为ALS肾结石（ECAS）是作为评估ALS知觉和暴力行为功能性的具体工具而共同开发的，提供了对ALS特定（可执行功能性、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、辨别梦境和视觉三维空间功能性）知觉领域的了解。

或多或少的是，ECAS得分似乎可以预报ALS的TDP-43解剖。

鉴于知觉功能性障碍和皮层确实会愉悦性随着营养不良的的发展而变得更是加醒目，杜伦大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里青年运动皮层愉悦性和知觉障碍之间的关系。

他们用到经颅磁刺激（TMS）来评估皮层愉悦性，知觉功能性由爱丁堡知觉和暴力行为ALS肾结石（ECAS）指标相符。知觉障碍的度量是ECAS

皮层确实会愉悦的度量是短间距皮层内诱发（SICI）减少，短间距皮层内促成（SICF）增大，愉悦性指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS病征，其里36%有明显的知觉障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

知觉障碍病征的皮层确实会愉悦性更是为醒目，表现为短间距皮层内促成（SICF）、愉悦性指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）振幅增大。

SICF与ECAS评分脱离特别（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS里很明显，在可执行评分降低的病征里更是为醒目。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，知觉障碍的ALS病征的皮层确实会愉悦性比结果表明更是醒目。鉴于ECAS指标评分是TDP-43解剖学的有效预报指标，皮层确实会愉悦性的增大确实与TDP-43的积攒有关。

出处说是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798