Radiology:MRI，给你一双看到白质消融自然病史的眼睛！

皮质增温（VWM）是性疾病营养不良性性疾病的一种发挥形式，其当中性疾病是唯一或最引人注意的所致影响组织。判别VWM的MRI特征是性疾病的进行性零散和囊性变动，于FLAIR图表上发挥为性疾病频率接近或与小肠（CSF）不尽相同。

VWM是由EIF2B1-5基因序列当中的任何一个基因序列的双拷贝序列变异惹来的，这些基因序列序列真核翻译在在位点eIF2B的五个亚该单位。VWM的当中风时间主要是在孩童早期，但于胎儿期至老年期均需当中风。

在过去的30年当中，MRI在VWM的诊断当中发挥了重要主导作用。然而，性疾病变化会的时间过程还并未被系统科学研究，而且缺乏相异当中风岁数的MRI演化成的系统资料。为了使MRI在治疗试验当中发挥不够有价值的主导作用，已对，发表在Radiology杂志的一项科学研究通过对大量经遗传学家证实的VWM病人在MRI上的性疾病异常令人满意情况的系统科学研究，为临床全面性理解及详述VWM的发生发展提供了具体方法支持。

根据当中风岁数，将基因序列确认的VWM病人分层为六组：1岁不限，1岁至2岁不限，2岁至4岁不限，4岁至8岁不限，8岁至18岁不限，以及18岁或以上。经机构送审委员会批准，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI显像图表进行了回顾性分析。 (a)测量侧横膈膜跨度与头骨的比例（横膈膜与头骨比例[VSR]），以估计脑流失；(b)在FLAIR图表上，通过目测将性疾病分为正常、极高频率、零散或囊性变动的倍数，并转化为皮质变化会总分。(c) 颅内总重量被分割成正常外表的皮质和灰质、异常但结构上存在的（FLAIR-极高频率）和零散或囊性（FLAIR-极高频率）皮质，以及横膈膜和小肠（CSF）。

本科学研究评估了270名病人（当中位岁数，7岁[四分位数区域，3-18岁]；144名男人病人）的共五461次检查；112名病人进行了年中成像。当中风较晚的病人具有较极高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的皮质变化会总分[F(5) = 4.68; P < .001]和零散或囊性皮质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。当中风时间趋晚，皮质变化会总分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的令人满意率趋低。

图 相异当中风岁数的病人在FLAIR图表当中性疾病异常的令人满意情况。(a, e) 一位7个月初当中风的未成年病人的第一次（a）和就此一次（e）MRI显像（7个月初和23个月初时）。第一次MRI显像时，内囊和胼胝体的FLAIR数层和大脑大块皮质的极少零散。在就此一次MRI显像当中可以看到大性疾病的完全囊性变动。在就此一次MRI显像当中，侧横膈膜的侧边因皮质塌陷而扩张；横膈膜的尾部仍然保有宽阔。(b, f) 一名14个月初当中风的未成年病人的第一次（b）和就此一次（f）MRI显像（19个月初和30个月初时）。第一次MRI显像推断弥漫性皮质异常，大块皮质有零散现象。在就此一次MRI显像当中，性疾病完全被液体转用。(c, g）一个7岁当中风的男人病人的第一次（c）和就此一次（g）MRI显像（8岁和25岁时）。皮质深处推断初放射状的条纹，说明了了零散组织内保存极好的心肌外围组织。就此一次MRI显像推断零散的性疾病有轻度增加，性疾病流失。(d, h) 一名46岁当中风的男人病人的第一次（d）和就此一次（h）MRI显像（48岁和55岁）。第一次MRI显像推断横膈膜外围皮质轻度零散，大块和皮质下皮质胶质化并伴有脑流失。就此一次MRI显像推断零散并未明显增加，脑流失略有增加。

本科学研究表明，性疾病增温的病理种类和令人满意过程取决于性疾病的当中风岁数：当中风趋早，性疾病变化会的囊性变动变大，令人满意速度趋迟：而当中风趋晚，则皮质流失和胶质增生不够占优势。完全一致这些MRI特征对于正确解释及详述性疾病性疾病的病理生理以及全面性的治疗试验提供了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110